Consenso chileno para el diagnóstico y tratamiento de gliomas del adulto / Diagnosis and treatment of glioma in adult: Chilean consensus

Resumen Los tumores cerebrales se caracterizan por su gran morbilidad y mortalidad. La gran mayoría corresponde a tumores secundarios (metástasis). Dentro de los tumores primarios del sistema nervioso central, los gliomas corresponden al 30% de éstos. En EEUU, entre el 2007-2011, se estima una incidencia aproximada de 21,4 casos por 100.000 habitantes. Los recientes avances en la comprensión molecular de la biología de estos tumores han permitido mejorar sustancialmente su clasificación, posibilitando realizar un mejor correlato con los desenlaces clínicos y el pronóstico. En esta línea, hoy en día es posible estratificar a los pacientes por riesgo y entregar tratamientos capaces de prolongar la sobrevida global entre 5-7 años, para los gliomas grado II y III. El presente consenso, elaborado por un panel multidisciplinario de expertos de diversas sociedades científicas chilenas y, por tanto, de todas las especialidades involucradas en el manejo médico-quirúrgico de las personas portadoras de gliomas cerebrales. A la luz de este nuevo conocimiento desarrollado al alero de la oncología molecular, esta propuesta ofrece un insumo de utilidad clínica real, que, articulado a una revisión actualizada en relación con el tratamiento y seguimiento de estos pacientes, permite entender la relevancia de estos biomarcadores en el manejo de precisión de la enfermedad. Cabe señalar que, este manuscrito emerge de la misma fuerza de trabajo, que elaboró el Protocolo Clínico de Gliomas del Adulto 2019, publicado por el Ministerio de Salud, y que ha diferencia de esta, que ofrece los detalles clínicos-operativos, como flujogramas y dosis, nuestra revisión intenta relevar los avances imagenológicos y moleculares y como estos impactan en el manejo actual de la enfermedad.

Brain tumors are characterized by high morbidity and mortality. The vast majority correspond to secondary tumors (metastasis). On the other hand, within the primary tumors of the central nervous system, gliomas correspond to 30% of these. In the US, between 2007-2011, an approximate incidence of 21.4 cases per 100,000 inhabitants was estimated. Recent advances in the molecular understanding of the biology of these tumors have made it possible to substantially improve their classification, allowing a better correlation with clinical outcomes and prognosis. Along these lines, today, it is possible to stratify patients by risk and deliver treatments capable of prolonging global survival between 5-7 years, for grade II and III gliomas. The present consensus, prepared by a multidisciplinary panel of experts from various Chilean scientific societies and, therefore, from all the specialties involved in the medical and surgical therapy. Enlightened from the molecular oncology, this proposal offers an input of clinical utility, which, together with an updated review in relation to the treatment and follow-up of these patients, allows us to understand the relevance of these biomarkers in precision disease management. It should be noted that this manuscript emerges from the same work force, which prepared the Clinical Protocol for Adult Gliomas 2019, published by the Ministry of Health, and that differs from it, which offers clinical-operative details, such as flowcharts and dose, our review attempts to reveal imaging and molecular advances and how they impact the current management of the disease.

Pólipo endometrial, una causa infrecuente de sangrado genital anormal en la adolescencia / Endometrial polyp, a rare cause of abnormal genital bleeding in adolescence

Antecedentes: El sangrado genital anormal es una causa frecuente de consulta en la adolescencia. En este período, la principal causa de sangrado es la metrorragia asociada a ciclos anovulatorios producto de la inmadurez del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal. Dentro de las causas infrecuentes de sangrado genital anormal en ese período está el pólipo endometrial. Caso clínico: Presentamos el caso de una niña de 13 años cuya causa de sangrado correspondió a un pólipo endometrial, sospechado por ultrasonografía, resecado mediante histeroscopia y confirmado mediante estudio histológico. Discusión: Pese a su baja incidencia, los pólipos endometriales deben ser considerados como parte del diagnóstico diferencial en adolescentes que consultan por trastorno menstrual, particularmente en aquellos casos sin respuesta a la terapia hormonal y donde la ultrasonografía muestra engrosamiento endometrial.

Background: Abnormal genital bleeding is a common cause of medical consultation in patients during adolescence. In this period, the main cause of genital bleeding is metrorrhagia in relation to anovulatory cycles due to immaturity of hypothalamus- pituitary-gonadal axis. Among the uncommon causes of bleeding at this age is the endometrial polyp. Case report: We report a 13 year old girl with abnormal uterine bleeding due to endometrial polyp, suspected during a pelvic ultrasound, removed by hysteroscopy, and confirmed by histological analysis. Discussion: Despite its low incidence, endometrial polyps should be included in the differential diagnosis of adolescents presenting menstrual disorders, particularly in those with no response to hormonal therapy and endometrial thickness in ultrasound.

Hiperparatiroidismo primario de origen multiglandular con glándula paratiroides intratiroídea hiperfuncionante / Multiglandular primary hyperparathyroidism with a hyperfunctional intrathyroid gland: case report

We report a 56 years old female, admitted to the hospital for the study of general weakness, constipation, a recent radial fracture, hypercalcemia of 18 mg/dl, hypophosphatemia of 1.2 meq/dl and a serum parathormone (PTH) of 995 pg/ml. A thyroid ultrasound disclosed a nodule of 6 cm diameter. Following emergency management and normalization of the hypercalcemia, that patient was subjected to a total thyroidectomy and parathyroidectomy. The pathological study of the surgical piece showed a multiglandular hyperplasia of the parathyroid glands. One of these was located inside the left thyroid lobe.

Se presenta el caso de una paciente de 56 años que ingresó al hospital por una historia caracterizada por decaimiento, constipación, fractura reciente de radio, hipercalcemia de 18 mg/dl, hipofosfemia de 1,2 meq/ dl y elevación de paratohormona de 995 pg/ml. Además, presentaba un nódulo tiroídeo de 6 cm. Posterior al tratamiento médico de la hipercalcemia, se realizó el tratamiento quirúrgico con el diagnóstico definitivo de hiperplasia paratiroídea multiglandular con una de ellas en ubicación intratiroídea.

Manejo conservador de la torsión anexial: ¿una alternativa o una obligación frente a un posible error de apreciación por parte del cirujano? / Conservative management of adnexal torsion

Antecedentes: La torsión anexial es una complicación frecuente en ginecología que motiva una cirugía de urgencia y muchas veces conlleva la anexectomía como tratamiento basado en la impresión visual cirujano. Objetivo: Evaluar la contabilidad de la impresión visual del cirujano para la toma de decisiones. Método: Se estudiaron las torsiones anexiales operadas entre enero de 2006 y julio de 2009. Se revisaron las placas de los casos sometidos a anexectomía y se determinó la presencia de compromiso vascular irreversible. Se correlacionó la impresión visual del cirujano con la del patólogo usando la biopsia como estándar dorado. Resultados: En el período de estudio se operaron 51 pacientes. La edad promedio fue 35,5 +/- 2 años (rango: 8-80 años). El 72,6 por ciento de los casos fue abordado por laparoscopia y en 60,7 por ciento de los casos se realizó anexectomía. En 38,7 por ciento de los casos sometidos a anexectomía se demostró en la biopsia un infarto hemorrágico masivo. A mayor intervalo de tiempo entre diagnóstico y cirugía, mayor fue la probabilidad de compromiso vascular (regresión logística, p<0,01). La concordancia entre la impresión del cirujano y del patólogo fue leve (kappa 0,2 +/- 0,16 p<0,02). La sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y negativo de la impresión visual del cirujano para necrosis isquémica fueron 88,9 por ciento, 26,3 por ciento, 36,4 por ciento, 83,3 por ciento respectivamente. Conclusiones: Este estudio demuestra que la apreciación visual del cirujano es un mal predictor de daño vascular irreversible. Ante la sospecha diagnóstica de torsión debe preconizarse el abordaje quirúrgico precoz e intentar preservar el ovario.

Background: Adnexal torsion constitutes one of the major surgical emergencies in gynecology commonly leading to adnexal removal based on visual assessment of vascular damage. Aims: The goal of present study is to establish the accuracy of the surgeon's visual impression in correctly doing the decision-making. Methods: All cases of adnexal torsion undergoing surgery between January 2006 and July 2009 were recruited. A pathological review was conducted in all cases undergoing adnexal removal to assess the presence of irreversible vascular damage. A correlation was done between pathologist and surgeon assessment using pathological report as gold standard. Results: During the period of study a total of 51 patients were operated. The average age was 35.5 +/- 2 years (range: 8-80 years). The 72.6 percent of cases was approached by laparoscopy and in 60.7 percent of cases adnexal removal was done. In 38.7 percent of those cases treated with adnexal removal a massive ischemic necrosis or complete infarction was demonstrated at biopsy. As longer the time interval was between diagnosis and surgery, major the incidence was of vascular damage (log regression, p<0.01). Slight agreement was observed between surgeon and pathologist (kappa 0.2 +/- 0.16, p<0.02). Sensitivity, specificity, positive and negative predictive values for visual assessment of ischemic necrosis done by surgeon were 88.9 percent, 26.3 percent, 36.4 percent, 83.3 percent respectively. Conclusions: This study demonstrates that visual assessment has a low positive predictive value for irreversible vascular damage. In those cases with presumptive diagnosis of adnexal torsion, an early surgical approach should be prompted to preserve the adnexa.

Duplicación esofágica: caso clínico / Esophageal duplication: a case report

We report an 11-month infant case, who consults electively to perform a laparoscopic Nissen fundoplication, given her background of gastro-esophageal reflux and hiatal hernia. Intraoperatively, a malformation of the distal third of the esophagus was found. The preoperative images showed no evidence of the lesión. The lesión was resected and sent to anatomopathologic analysis, confirming the diagnosis.

Se presenta el caso de una lactante de 11 meses con antecedentes de reflujo gastroesofágico y hernia hiatal que ingresa electivamente a la Sección de Cirugía Pediátrica, con el objetivo de realizar una fundoplicatura de Nissen laparoscópica. En el intraoperatorio se detecta una malformación en el tercio distal del esófago. En las imágenes realizadas previamente no se observó una alteración compatible. La lesión fue resecada y luego analizada en anatomía patológica, confirmándose el diagnóstico de una duplicación esofágica.

Distribución de la patología quirúrgica del cuerpo uterino en mujeres chilenas sometidas a histerectomía en un hospital clínico universitario / Distribution of pathology in patients undergoing hysterectomy for uterine diseases in Chilean women in an academic centre

Antecedentes: La histerectomía es la cirugía ginecológica mundialmente más frecuente. Pocas series analizan la distribución de los hallazgos patológicos en histerectomizadas. Objetivos: Describir la distribución de la patología uterina originada en el endometrio, miometrio y estroma, en histerectomías efectuadas en un centro universitario. Determinar la frecuencia en que coexisten patologías, particularmente cáncer incidental en histerectomías por condiciones presuntamente benignas. Métodos: Estudio retrospectivo de todas las histerectomías efectuadas entre los años 1991 y 2005. Análisis descriptivo de la distribución de las enfermedades benignas y malignas originadas en el cuerpo uterino. Resultados: Se realizaron 5683 histerectomías. En 4275 úteros se diagnosticaron lesiones de origen no epitelial, principalmente leiomiomas uterinos y adenomiosis. En las 2070 piezas con lesiones epiteliales (endometrio) los hallazgos más prevalentes fueron atrofia, pólipo endometrial e hiperplasia glandular del endometrio. Hubo coexistencia de patología miometrial y endometrial en 905 piezas quirúrgicas. En 240 casos no hubo lesiones en la biopsia (4,2 por ciento). En el 1 por ciento de las histerectomías se encontró como hallazgo un cáncer ginecológico, siendo los dos diagnósticos más frecuentes asociados con esta situación, la metrorragia disfuncional perimenopáusica y el pólipo endometrial. Conclusiones: La distribución de los diagnósticos de la patología uterina es similar a la descrita por series internacionales. El hallazgo más común es el leiomioma uterino, frecuentemente asociado con adenomiosis. Se destaca el hallazgo incidental de cáncer de endometrio en histerectomizadas por metrorragia y/o pólipo endometrial; esto nos hace recomendar el uso rutinario del estudio biópsico preoperatorio en pacientes con metrorragia y de la biopsia contemporánea en casos de pólipo endometrial.

Background: Hysterectomy is the most frequently performed gynecologic procedure worldwide. Few studies have been done to analysis the distribution of pathological findings in hysterectomies. Objectives: To determine the distribution of epithelial and non-epithelial pathology in patients undergoing hysterectomy for uterine disease in an academic centre. To establish what is the percentage and the etiology of concurrent pathologies and the incidence of unexpected cancer within patients undergoing surgery for a presumably benign condition. Methods: A retrospective study was done of all the patients undergoing hysterectomy between 1991 and 2005. In addition a descriptive analysis of the distribution of benign and malignant conditions originated in the uterine corpus was done highlighting the occurrence of incidental cancer among different preoperative diagnosis. Results: During the period, 5683 hysterectomies were performed. In 4275 cases a non-epithelial pathology was found, mainly, fibroids and adenomyosis. In 2070 cases endometrial pathology was diagnosed: atrophy, polyps and hyperplasia as the most prevalent findings. In 905 cases myometrial and endometrial pathology of uterine corpus coexists. In 240 cases any pathology was found (4.2 percent). In 1 percent of hysterectomies an incidental gynecological cancer was found, and the two conditions more frequently associated were metrorrhagia and polyps. Conclusions: The distribution of etiologies for the uterine pathology, is similar to other international series. The most common finding is fibroid frequently associated to adenomyosis. It is important to highlight the incidental finding of endometrial cancer among patients operated on by metrorrhagia and/or polyps. Based on this, we recommend the routine use of preoperative biopsy in patients with metrorrhagia and frozen section biopsy in those with polyps.

Manejo quirúrgico del teratoma maduro: ¿laparoscopía o laparotomía? / Surgical management of mature teratomas: laparoscopy or laparotomy?

Objetivos: Definir los criterios de selección para la vía de abordaje por laparotomía versus laparoscopia. Método: Estudio retrospectivo de los casos de teratoma maduro manejados entre los años 1991 y 2003. Resultados: Los teratomas maduros corresponden al 14 por ciento de los tumores ováricos. La edad de presentación correspondió mayoritariamente a mujeres en edad reproductiva (67 por ciento). Trece casos se presentaron en embarazadas, 11 durante la cesárea. La presentación más frecuente fue como hallazgo clínico o a la ultrasonografía pelviana durante el estudio por otra patología. En la mitad de los casos el abordaje fue por vía laparoscópica (LPX). En tumores mayores de 9 cm, se privilegió la laparotomía (LPE) (p<0,05). Se privilegió la cirugía conservadora, habitualmente la tumorectomía o quistectomía. El grupo tratado vía LPX registró un mayor tiempo operatorio (p<0,0007). Los requerimientos de analgesia, tiempo de ayuno postoperatorio y estadía hospitalaria fueron menores comparado con la vía LPE (p<0,05). La incidencia de complicaciones postoperatorias fue similar en ambos grupos; la rotura intraoperatoria fue mayor en LPX (26 por ciento versus 12 por ciento, p=NS). Bilateralidad de 5,5 por ciento y coexistencia de diferenciación maligna menor a 1 por ciento. Conclusiones: Nuestros resultados apoyan el abordaje laparoscópico para el tratamiento del teratoma maduro del ovario, en tumores menores de 9 cm esta debiese ser de elección. Ofrece similares tasas de éxito que la laparotomía en términos de cirugía conservadora y complicaciones, con menor requerimiento de analgesia, menor estadía hospitalaria y reintegro laboral precoz.

Objectives: To define selection criteria for surgical approach, laparoscopy or laparotomy. Methods: A retrospective analysis of cases diagnosed and treated between 1991 and 2003 was conducted. All clinical charts of treated cases were reviewed. Results: Mature teratomas represented about 14 percent of ovarian tumours. The age of presentation was mainly at reproductive age (67 percent). Thirteen cases were diagnosed during pregnancy and eleven of them were found at the time of a caesarean section. The most frequent form of clinical presentation was as an incidental finding during clinical examination or pelvic ultrasound made while studying by other pathologies. In about a half of cases the chosen surgical approach was laparoscopy (LPX). In tumours bigger than 9 cm, an open approach by laparotomy (LPE) was preferred (p<0.05). Independently of surgical approach, a conservative surgery was performed, usually an ovarian cystectomy or tumorectomy. For LPX group operative time was significantly longer (p<0.0007). However, analgesia requirements, the postoperative starvation period, and time to hospital discharge were significantly shorter in this group compared with the LPE group (p<0.05). The incidence of complications was similar in both groups, the intraoperative rupture of teratoma was higher in the LPX group (26 percent vs. 12 percent, p=NS). Bilateralism and coexistence of malignant differentiation were 5.5 percent and less than 1 percent, respectively. Conclusions: Our results support the laparoscopic approach in the management of mature teratoma of the ovary. Tumour size influences the medical decision on surgical approach. Laparoscopy should be chosen with teratomas less than 9 cm. This approach offers similar outcome as obtained by laparotomy in terms of conservative surgery, complication rate and less requirement of analgesia, time in hospital stay and earlier labor reincorporation.

Hidatidosis alveolar hepática / Liver alveolar echinococcosis

La hidatidosis alveolar es infrecuente en nuestro país. La mayoría de las veces se confunde con una neoplasia hepática por su caracter infiltrante. El diagnóstico generalmente se realiza en el postoperatorio. El tratamiento muchas veces necesita de una resección hepática mayor, debido a la extensión e infiltración de la enfermedad. El presente artículo describe las características de un paciente de sexo masculino, de 57 años, que presentó un quiste hidatídico hepático fistulizado al tórax y que fue intervenido quirúrgicamente. Se le realizó una resección parcial y una marzupialización de su quiste. El estudio anatomopatológico mostró un quiste hidatídico multilocular. Actualmente se encuentra en tratamiento nutricional para completar el tratamiento quirúrgico. Además, se discuten aspectos de esta interesante e infrecuente patología.

Distribución de la patología anexial en mujer chilena: experiencia de la Universidad Católica de Chile / Distribution of adnexal pathology in chilean women: Universidad Católica de Chile experience

Se presenta la distribución de los hallazgos anátomo-patológicos anexiales en pacientes operadas por patología ginecológica durante el período comprendido entre los años 1991 y 2002. Se analiza su frecuencia según edad, localización anatómica y malignidad. El riesgo de cáncer en pacientes operadas con diagnóstico de tumor anexial es 9,5 por ciento. El hallazgo incidental de cáncer en pacientes operadas por patología ginecológica benigna es aproximadamente 1 en 3000 casos (0,3 por ciento).

Adenocarcinoma papilar del cuello uterino: comunicacion de un caso y revision de la literatura

Se presenta el caso clínico de una paciente de 42 a¤os con diagnóstico de adenocarcinoma seroso papilar del cuello uterino etapa Ib1 tratada mediante histerectomía radical más linfadenectomía pélvica bilateral. El estudio anatomopatológico demostró bordes quirúrgicos libres y ausencia de enfermedad metastásica ganglionar por lo que se consideró a la paciente tratada. Este es el primer caso de adenocarcinoma seroso papilar del cuello uterino reportado en el país. Hay que descartar el compromiso cervical secundario por tumores serosos de endometrio, ovario o trompa antes de plantear el origen primario de cuello uterino. No se conoce el real comportamiento, pronóstico y óptimo tratamiento en este tipo de tumores. La determinación de los niveles de CA-125 basal y seriados durante el seguimiento pudiese ser de utilidad en la evaluación del tratamiento realizado y en la sospecha de enfermedad persistente o reciPada.

Humor de celulas de la granulosa del ovario

Se comunican 10 casos de tumor de células de la granulosa diagnósticados y/o tratados en nuestra Institución entre 1991 y 2002. Se revisa la forma de presentación, tipo cirugía, utilidad de la biopsia rápida, histología, distribución por etapas, el tipo de tratamiento y seguimiento posterior. El 70% de los casos se presentó en etapa I. En 4 de 5 casos en que se realizó biopsia contemporánea (80%), hubo concordancia con el informe definitivo. La modalidad terapéutica predominante en etapa temprana fue la cirugía (anexectomía en pacientes con deseo de paridad e histerectomia total más anexectomía bilateral en aquellas con paridad cumplida). En pacientes jóvenes diagnosticadas después de la cirugía inicial privilegiamos la reexploración para completar la etapificación. La mediana de seguimiento fue de 38 meses (12-140 meses). Solo hubo una recurrencia, en ganglios periaórticos, y fue tratada con bloqueo hormonal y quimioterapia. Concluimos que el tumor de la granulosa es una entidad poco frecuente, con diferentes formas de presentación clínica pero de buen pronóstico cuando se presenta en etapa temprana (etapa I) y se trata con cirugía sola.

Tumor de celulas de sertoli y leydig del ovario

Se reporta el caso de una paciente de 16 años con un tumor de células de Sertoli y Leydig del ovario en etapa I tratado con cirugía exclusiva. Además, se realiza una revisión de la literatura sobre este tipo de tumor.

Adenoma silente subtipo 3: importancia del estudio ultraestructural en el diagnóstico diferencial del adenoma hipofisiario asociado a hiperprolactinemia en un caso / Silent pituitary adenoma type 3 associated to hyperprolactinemia: report of 1 case

The association of hyperprolactinemia over 100 ng/ml and a pituitary adenoma is usually diagnostic of prolactinoma. However type 3 pituitary adenomas can occur with similar serum prolactin values. We report a 31 years old woman that consulted due to headache and photopsiae. She had a serum prolactin level of 148 ng/ml and imaging studies showed a solid tumor that occupied the selar region and most of the left temporal fossa. The tumor was partially resected and the patient recovered her lost visual field. Light microscopy showed an acidophilic and in part chromophobe adenoma. Immuno-histochemistry was positive for prolactin and growth hormone. Electron microscopy disclosed features of a silent type 3 adenoma such as big cells with cytoplasmic prolongations, pleomorphic nuclei and a greatly developed rough endoplasmic reticulum

Gliomatosis peritoneal asociada a teratoma del ovario / Peritoneal gliomatosis associated to ovarian teratoma

Se presenta el caso clínico de una paciente de 23 años sometida a laparotomía exploradora con el diagnostico histológico fue teratoma maduro del ovario asociado a gliomatosis peritoneal. Se resume la evolución clínica, tratamiento y seguimiento posterior. A propósito de este caso se presenta una revisión del tema